El asma en la edad adulta, la poliposis nasal, la rinosinusitis crónica son síntomas que podrían ocultar una patología más grave. Hablamos de EGPA (acrónimo de Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis), anteriormente conocido como síndrome de Churg-Strauss, que lleva el nombre de los patólogos que lo describieron por primera vez; una enfermedad rara, sistémica y crónica. EGPA es una vasculitis, que es una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos, acompañada de un aumento de eosinófilos (una clase de glóbulos blancos) en la sangre y los tejidos. Si no se trata adecuada y oportunamente, puede provocar daños en diversos órganos como los pulmones, los riñones, el corazón, la piel y el sistema nervioso. No hay datos precisos sobre su epidemiología, pero se estima que en Italia hay de 10 a 15 casos por millón de habitantes.
Las tres fases del GEPA, reconociéndola en el tiempo
La EGPA es una enfermedad compleja y, por la gran variedad de sus manifestaciones, no es fácil de diagnosticar, sobre todo en las primeras etapas donde comienza con asma, rinosinusitis crónica con pólipos nasales. Estos síntomas pueden parecerse a enfermedades más comunes, aunque se presentan de forma atípica, como el asma de aparición tardía, cuyo empeoramiento requiere tratamientos cada vez más intensivos. Esta fase puede durar desde varios meses hasta varios años, lo que hace difícil sospechar que se trata de EGPA. De hecho, los síntomas tomados por sí solos no son suficientes para generar dudas; Se requiere un cuadro clínico más amplio.
La sospecha generalmente se produce en una segunda fase durante la cual aparece un aumento significativo del número de eosinófilos en sangre (detectables mediante hemograma) con posibles manifestaciones cardiovasculares, gastrointestinales o respiratorias. Otro posible inicio es el de la fase denominada “vasculítica”, en la que la inflamación puede presentarse de diversas formas como manchas rojas en la piel, hormigueo, dolor, reducción de la sensibilidad de las extremidades o de los nervios craneales y, en ocasiones, daño renal u otras localizaciones viscerales.
Los primeros síntomas, por su similitud con determinadas patologías, especialmente las alérgicas, suelen provocar un importante retraso diagnóstico. El diagnóstico precoz es posible, pero son necesarios un mejor conocimiento de la enfermedad, una formación más específica, una mayor sinergia entre especialistas, así como la creación de PDTA compartidos.
Nuevos tratamientos: un gran avance en la atención al paciente
Hasta hace poco, la EGPA podía manejarse principalmente con altas dosis de cortisona, con un potencial impacto negativo en la calidad de vida del paciente debido al desarrollo de diabetes, hipertensión, cataratas, osteoporosis y trastornos psicológicos que dificultaban el mantenimiento del tratamiento a largo plazo. Hoy en día, gracias a los avances y al mejor conocimiento del papel de las células responsables de la enfermedad (eosinófilos), se han estudiado terapias específicas. Esto ha cambiado radicalmente la historia y el manejo de los pacientes con EGPA: se pueden utilizar soluciones para controlar, en primer lugar, las manifestaciones respiratorias; mientras que en el manejo a largo plazo es posible utilizar nuevos tratamientos capaces de actuar sobre la inflamación eosinofílica hasta el punto de reducir o incluso suspender por completo el uso de cortisona.
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