Las bronquiectasias son una enfermedad pulmonar inflamatoria grave, crónica y progresiva. Aunque es la tercera enfermedad crónica más común de las vías respiratorias después del asma y la EPOC, sigue siendo una enfermedad que a menudo se pasa por alto. La enfermedad provoca dilatación y engrosamiento permanente de las vías respiratorias, con una acumulación de moco espeso que tiende a estancarse y promover un círculo vicioso de infecciones, inflamación y daño irreversible al tejido pulmonar. Para hacer un balance del impacto clínico y social de las bronquiectasias no asociadas a la fibrosis quística y las perspectivas terapéuticas, Insmed promovió el tutorial mediático “Descubriendo las bronquiectasias: carga, manejo clínico, opciones terapéuticas de hoy y de mañana”, en el que participaron expertos de renombre internacional. Durante el encuentro, los especialistas exploraron la evolución del manejo clínico de las bronquiectasias, hasta nuevas opciones terapéuticas en desarrollo.
En los últimos años, el número de diagnósticos de bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística ha aumentado, representando aproximadamente 680 casos por 100.000 en todo el mundo, con tasas más altas en mujeres que en hombres, y aproximadamente 130 por 100.000 en Italia. Sin embargo, el diagnóstico suele tardar años, a menudo más de una década, después de que aparecen los síntomas, lo que puede provocar la progresión de la enfermedad y empeorar el pronóstico de los pacientes.
“Las bronquiectasias representan hoy una patología respiratoria crónica mucho más frecuente de lo que se pensaba durante años, incluso en nuestro país. Uno de los principales problemas sigue siendo el retraso en el diagnóstico, con retrasos que pueden superar los 5 a 7 años y que exponen a los pacientes a diagnósticos erróneos, tratamientos inadecuados y progresión del daño pulmonar – afirmó Stefano Aliberti, profesor titular de enfermedades respiratorias en el Departamento de Ciencias Biomédicas de la Universidad Humanitas y director del Departamento de Neumología del Irccs Humanitas Research Hospital de Rozzano. Milán.
Las bronquiectasias no relacionadas con la FQ – se supo en la reunión – tienen un enorme impacto en la vida del paciente debido a síntomas como tos persistente, producción de esputo, dificultad para respirar e infecciones repetidas, que pueden comprometer su capacidad para trabajar y relacionarse socialmente. Los pacientes también suelen experimentar exacerbaciones repetidas, un empeoramiento impredecible de los síntomas que requiere cambios de tratamiento, cuya duración -que puede variar de 2 a 4 semanas- se asocia con importantes molestias físicas y psicológicas, reducción de la calidad de vida y mayor riesgo de hospitalización y mortalidad.
“Las bronquiectasias determinan una carga clínica importante – explica Aliberti – compuesta por tos y esputo crónicos, infecciones recurrentes y exacerbaciones frecuentes, a menudo asociadas a infecciones bacterianas crónicas e inflamación neutrofílica. En este contexto, el papel del equipo multidisciplinario dedicado es central porque permite superar la fragmentación de la asistencia, mejorar la adecuación terapéutica y garantizar una atención continua y personalizada al paciente”. Hasta el momento, no existen curas ni medicamentos diseñados o aprobados específicamente para el tratamiento de las bronquiectasias no relacionadas con la FQ, ya que los tratamientos disponibles tienen como objetivo aliviar los síntomas, tratar infecciones y contener las consecuencias del daño estructural de los pulmones. Además, muchos pacientes experimentan dificultades para acceder a tratamientos y cuidados especializados y, a menudo, no reciben un apoyo multidisciplinario insuficiente, que debería incluir fisioterapia respiratoria y apoyo psicológico.
Durante la fase de tratamiento, el uso repetido y prolongado de antibióticos es fundamental pero, al mismo tiempo, la presión antibiótica constante favorece la selección de cepas bacterianas resistentes. Por tanto, la resistencia a los antibióticos no es un fenómeno episódico, sino el resultado de un proceso fisiopatológico estructurado, en el que la infección crónica, la inflamación persistente y el uso repetido de terapias antimicrobianas se retroalimentan.
“La exposición continua a los antibióticos ejerce una presión selectiva que, con el tiempo, favorece la aparición de cepas bacterianas resistentes y reduce gradualmente la eficacia de las opciones terapéuticas disponibles, ya que las alteraciones estructurales del tracto respiratorio y la persistencia de la infección crean las condiciones para una cronización del proceso inflamatorio e infeccioso – subrayó Francesco Blasi, profesor titular de Enfermedades Respiratorias de la Universidad de Milán y director del Departamento de Campo Médico y SC Neumología y Fibrosis Quística del Policlínico de Milán. – Las terapias disponibles actualmente tienen como objetivo principal contener los síntomas, reducir las exacerbaciones y retardar la progresión del daño, pero tienen limitaciones obvias relacionadas tanto con la resistencia a los antibióticos como con los efectos secundarios y la durabilidad del tratamiento a largo plazo”.
Las innovaciones terapéuticas que se están desarrollando actualmente introducen un cambio de paradigma, interviniendo directamente en los mecanismos biológicos que sustentan la inflamación crónica, en lugar de simplemente controlar los síntomas. Este nuevo modelo nos permite reducir las exacerbaciones y prevenir el empeoramiento progresivo de la función pulmonar, haciendo más sostenible la vía terapéutica y apoyando a los pacientes con bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística hacia una mejor calidad y esperanza de vida. “La investigación científica está analizando estrategias más personalizadas basadas en fenotipos, endotipos y microbioma, así como en biomarcadores predictivos de exacerbación. Este cambio de paradigma – destacó Blasi – podría representar un paso relevante en el intento de reducir la progresión de la enfermedad y limitar el uso repetido de antibióticos a largo plazo”.
En Italia, las bronquiectasias no relacionadas con la FQ aún no se consideran una verdadera prioridad de salud pública. Esta falta de reconocimiento limita su visibilidad en la formación médica, la práctica clínica y las políticas de salud, favoreciendo el infradiagnóstico y los retrasos terapéuticos. Para mejorar el diagnóstico y la atención temprana – según los expertos – es esencial promover su reconocimiento nacional como enfermedades respiratorias crónicas relevantes, adoptar directrices basadas en evidencia y garantizar una coordinación más efectiva de la atención y su integración en las estrategias de salud pública.
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